곰팡이 이야기
211곰팡이: 크립토콕스병(효모균증)
작성자 닥터코리아 조회수 7619
【 크립토콕스병(효모균증)(CRYPTOCOCCOSIS) 】
Crytococcus neoformans라는 효모상균에 의한 감염이다.
C. neoformans는 출아에 의해 번식하면서 직경 4-6μm 되는 둥근 효모상 세포를 만든다.
숙주 내에서 혹은 배지상에서 다당질 피막이 효모 세포 주위를 둘러싼다.
이 진균은 A. B, C D 등 4개의 피막 혈청형과 짝지을 두 가지 형이 있다.
짝지을 상대형과 함께 배양하면 혈청형 A와 D는 Filobasidella neoformans로 B와 C는 Filobasidella bacillispora라는 일시적인 이배체 상태가 형성된다. 오래된 비둘기 배설물은 A 혹은 D 혈청형 Cryptococcus neoformans를 흔히 가지고 있다.
미국에서 반 이상의 예들이 AIDS 환자들 속에서 발견된다.
크립토콕스병은 후기 HIV 감염에서 CD4 계수(count)가 200 per microliter 이하일 때 위독한 합병증이다. HIV에 감염되지 않은 크립토콕스병 환자들 가운데 반 이상은 면역이 억제되어 있다.
부신 피질 호르몬 요법은 크립토콕스병(효모균증)에 잘 걸리는 소인이 된다.
AIDS에 걸리지 않은 크립토콕스병(효모균증) 환자들 중에서 남여의 비율은 2대 1 이다.
사춘기 이전의 감염은 드물다.
〔병원론과 병리학〕
크립토콕스병(효모균증)는 폐로 진균을 흡입하였을 때 감염되는 것으로 생각된다.
폐감염은 자연 치유되는 경향이 있고, 흔히 증세가 없다.
뇌로 무증후성 혈행성 전파를 하는 경우 뇌피질 회색질과 대뇌 기저핵 또 조금 드물게 중추 신경계의 기타 부위의 혈관 주위에 cryptococci의 균주군을 만든다. 이 병소 주위의 염증 반응은 빈약하다. 만성적인 경우에는 조밀한 뇌저의 지주막염을 일으킨다.
폐의 병변은 강렬한 육아종성 염증을 보인다.
〔임상 소견〕
진단시 대부분 수막뇌염에 걸려 있고, 적절한 치료를 하지 않으면 거의 치명적이고, 증세 시작 후 2주에서 수년 내에 사망한다.
초기 증상 ; 두통, 오심, 절뚝거리는 보행, 치매, 자극 과민성, 착란, 시야의 흐림 등
열과 경부 강직 소견은 흔히 미약하거나 없다.
유두 부종 ; 1/3에서 나타난다.
독특한 비 대칭성 뇌신경 마비 ; 약 1/4에서 나타난다.
감염이 진전되면 깊은 혼수와 뇌간의 압박 징후가 나타난다.
부검 시 급성에서 뇌부종이, 만성에서 수두증이 흔히 나타난다.
기타 증상 ; 약 40%에서 흉통, 20%에서 기침을 일으킨다.
흉부 방사선 검사 ; 한 개 흑은 그 이상의 조밀한 침윤을 보이며 가끔 잘 국한되어 있다.
피부 병변 ; 파종성 감염을 가지고 있고, 하나 또는 몇 개의 무증상의 아주 작은 구진성 병소들이 나타나서 천천히 커지고 중심부의 연을 보이면서 궤양에 이르게 된다.
골 용해성 병소는 환자들의 4%에서 생기며, 대개 냉농양(cold abscess)으로 나타난다.
드문 증상 ; 전립선염, 내안구염, 간염. 심막염, 심내막염, 신농양 등
〔 진단 〕
AIDS 환자들이나 HIV 감염의 위험 인자를 가진 환자들의 열과 두통은 크립토콕스병 톡소플라스마증 중추 신경계 림프종(lymphoma)의 가능성이 있다.
AIDS가 없는 환자들에게서 C. neoformans에 의한 뇌막염은 결핵, Histoplasma capsulatum. Coccidioidesimmitis에 의한 뇌막염이나 전이성암의 경우와 비슷하다.
요추 천자 ; 가장 유용한 검사이다.
원심 분리한 뇌척수액 침전물의 먹물 도말은 인공물(artifact)이 혼동을 야기할 수 있으나 반 이상의 예에서 피막성 효모를 나타낸다.
뇌척수액 도말 양성 ; 약 90%는 뇌척수액이나 혈청에서 라텍스 응집 반응으로 검출되는 피막 항원을 가지고 있다. 위양성 검사들이 가끔 나타남으로 배양을 해서 확진한다.
C. neoformans는 가끔 수뇌막염 환자의 소변에서 보이며, 진균혈증(fungemia)은 10∼37% 에서 일어나며 AIDS 환자에서 특히 흔하다.
폐의 엑스선 소견과 임상 증세는 악성 종양과 비슷하다.
객담 배양 ; 10%에서만 양성이고 혈청 항원 검사들은 1/3에서만 양성이다.
피부 크립토콕스병은 면포. 기저 세포암sarcoidosis로 오인될 수 있다.
골성 크립토콕스병은 결핵과 유사하다.
〔 치료 〕
AIDS 환자
; 초기에 정맥용 암포테리신 B를 flucytosine과 함께 또는 단독으로 치료하고, 그 후에 fluconazole로 바꾼다.
활동성 감염 동안에는 fluconazole 400 mg을 매일 한 번씩 투여하고, 감염이 조절된 후에는 fluconazole200 mg을 매일 무기한 계속한다.
Itraconazole은 유지 요법으로 fluconazole에 대체 약제인지 검토되고 있다.
AIDS가 아닌 환자
; 암포테리신 B 단독 또는flucytosine과 병합 치료한다.
암포테리신 B 단독 요법 ; 하루 0.5∼0.6 mg/kg, 병용 요법 시에는 0.3 mg/kg 투여한다.
단독 요법이나 병용 요법에서 암포테리신 B를 격일로 두 배의 양을 사용할 수 있다.
Flucytosine은 신기능이 정상인 환자에서 초기에 37.5 mg/kg를 매 6시간마다 투여한다.
신기능이 감소된 경우에 flucytosine 투여량을 조절하기 위해 계산 도표(nomogram)를 사용할 수 있으나 혈청 농도를 자주 측정하여 혈청 농도를 50∼100 μg/mL 사이로 유지한다.
치료 기간 ; 요추 천자의 결과에 따른다.
배양 전환(culture conversion)이 확실히 증명될 때까지 매주 실시하는 것이 가장 좋다.
2-4 mL의 뇌척수액으로 최소한 매주 1 회 4 번 실시한 배양에서 먹물 도말이 음성이 되고, 뇌척수액 포도당이 정상인 환자들에게 6 주간의 치료가 적당하다
50-70%에서 치료된다.
수두증 ; cryptococcsis의 초기 또는 말기 합병증이며, 실명, 치매. 성격 변화 등은 또 다른 후유증이다.
신경외 크립토콕스병(효모균증) 환자들에서는 정맥용 amphotericin B를 단독 또는 피ucytosine과 병용하는 것이 가장 흔히 요구되는 요법이다.
이전에 정상이거나 폐, 피부. 골에 단일 병소를 가지거나. 뇌척수액, 뇨 또는 혈액에 cryptococci가 없는 환자들에게는 관찰 또는 병소의 절제만으로 충분하다
Crytococcus neoformans라는 효모상균에 의한 감염이다.
C. neoformans는 출아에 의해 번식하면서 직경 4-6μm 되는 둥근 효모상 세포를 만든다.
숙주 내에서 혹은 배지상에서 다당질 피막이 효모 세포 주위를 둘러싼다.
이 진균은 A. B, C D 등 4개의 피막 혈청형과 짝지을 두 가지 형이 있다.
짝지을 상대형과 함께 배양하면 혈청형 A와 D는 Filobasidella neoformans로 B와 C는 Filobasidella bacillispora라는 일시적인 이배체 상태가 형성된다. 오래된 비둘기 배설물은 A 혹은 D 혈청형 Cryptococcus neoformans를 흔히 가지고 있다.
미국에서 반 이상의 예들이 AIDS 환자들 속에서 발견된다.
크립토콕스병은 후기 HIV 감염에서 CD4 계수(count)가 200 per microliter 이하일 때 위독한 합병증이다. HIV에 감염되지 않은 크립토콕스병 환자들 가운데 반 이상은 면역이 억제되어 있다.
부신 피질 호르몬 요법은 크립토콕스병(효모균증)에 잘 걸리는 소인이 된다.
AIDS에 걸리지 않은 크립토콕스병(효모균증) 환자들 중에서 남여의 비율은 2대 1 이다.
사춘기 이전의 감염은 드물다.
〔병원론과 병리학〕
크립토콕스병(효모균증)는 폐로 진균을 흡입하였을 때 감염되는 것으로 생각된다.
폐감염은 자연 치유되는 경향이 있고, 흔히 증세가 없다.
뇌로 무증후성 혈행성 전파를 하는 경우 뇌피질 회색질과 대뇌 기저핵 또 조금 드물게 중추 신경계의 기타 부위의 혈관 주위에 cryptococci의 균주군을 만든다. 이 병소 주위의 염증 반응은 빈약하다. 만성적인 경우에는 조밀한 뇌저의 지주막염을 일으킨다.
폐의 병변은 강렬한 육아종성 염증을 보인다.
〔임상 소견〕
진단시 대부분 수막뇌염에 걸려 있고, 적절한 치료를 하지 않으면 거의 치명적이고, 증세 시작 후 2주에서 수년 내에 사망한다.
초기 증상 ; 두통, 오심, 절뚝거리는 보행, 치매, 자극 과민성, 착란, 시야의 흐림 등
열과 경부 강직 소견은 흔히 미약하거나 없다.
유두 부종 ; 1/3에서 나타난다.
독특한 비 대칭성 뇌신경 마비 ; 약 1/4에서 나타난다.
감염이 진전되면 깊은 혼수와 뇌간의 압박 징후가 나타난다.
부검 시 급성에서 뇌부종이, 만성에서 수두증이 흔히 나타난다.
기타 증상 ; 약 40%에서 흉통, 20%에서 기침을 일으킨다.
흉부 방사선 검사 ; 한 개 흑은 그 이상의 조밀한 침윤을 보이며 가끔 잘 국한되어 있다.
피부 병변 ; 파종성 감염을 가지고 있고, 하나 또는 몇 개의 무증상의 아주 작은 구진성 병소들이 나타나서 천천히 커지고 중심부의 연을 보이면서 궤양에 이르게 된다.
골 용해성 병소는 환자들의 4%에서 생기며, 대개 냉농양(cold abscess)으로 나타난다.
드문 증상 ; 전립선염, 내안구염, 간염. 심막염, 심내막염, 신농양 등
〔 진단 〕
AIDS 환자들이나 HIV 감염의 위험 인자를 가진 환자들의 열과 두통은 크립토콕스병 톡소플라스마증 중추 신경계 림프종(lymphoma)의 가능성이 있다.
AIDS가 없는 환자들에게서 C. neoformans에 의한 뇌막염은 결핵, Histoplasma capsulatum. Coccidioidesimmitis에 의한 뇌막염이나 전이성암의 경우와 비슷하다.
요추 천자 ; 가장 유용한 검사이다.
원심 분리한 뇌척수액 침전물의 먹물 도말은 인공물(artifact)이 혼동을 야기할 수 있으나 반 이상의 예에서 피막성 효모를 나타낸다.
뇌척수액 도말 양성 ; 약 90%는 뇌척수액이나 혈청에서 라텍스 응집 반응으로 검출되는 피막 항원을 가지고 있다. 위양성 검사들이 가끔 나타남으로 배양을 해서 확진한다.
C. neoformans는 가끔 수뇌막염 환자의 소변에서 보이며, 진균혈증(fungemia)은 10∼37% 에서 일어나며 AIDS 환자에서 특히 흔하다.
폐의 엑스선 소견과 임상 증세는 악성 종양과 비슷하다.
객담 배양 ; 10%에서만 양성이고 혈청 항원 검사들은 1/3에서만 양성이다.
피부 크립토콕스병은 면포. 기저 세포암sarcoidosis로 오인될 수 있다.
골성 크립토콕스병은 결핵과 유사하다.
〔 치료 〕
AIDS 환자
; 초기에 정맥용 암포테리신 B를 flucytosine과 함께 또는 단독으로 치료하고, 그 후에 fluconazole로 바꾼다.
활동성 감염 동안에는 fluconazole 400 mg을 매일 한 번씩 투여하고, 감염이 조절된 후에는 fluconazole200 mg을 매일 무기한 계속한다.
Itraconazole은 유지 요법으로 fluconazole에 대체 약제인지 검토되고 있다.
AIDS가 아닌 환자
; 암포테리신 B 단독 또는flucytosine과 병합 치료한다.
암포테리신 B 단독 요법 ; 하루 0.5∼0.6 mg/kg, 병용 요법 시에는 0.3 mg/kg 투여한다.
단독 요법이나 병용 요법에서 암포테리신 B를 격일로 두 배의 양을 사용할 수 있다.
Flucytosine은 신기능이 정상인 환자에서 초기에 37.5 mg/kg를 매 6시간마다 투여한다.
신기능이 감소된 경우에 flucytosine 투여량을 조절하기 위해 계산 도표(nomogram)를 사용할 수 있으나 혈청 농도를 자주 측정하여 혈청 농도를 50∼100 μg/mL 사이로 유지한다.
치료 기간 ; 요추 천자의 결과에 따른다.
배양 전환(culture conversion)이 확실히 증명될 때까지 매주 실시하는 것이 가장 좋다.
2-4 mL의 뇌척수액으로 최소한 매주 1 회 4 번 실시한 배양에서 먹물 도말이 음성이 되고, 뇌척수액 포도당이 정상인 환자들에게 6 주간의 치료가 적당하다
50-70%에서 치료된다.
수두증 ; cryptococcsis의 초기 또는 말기 합병증이며, 실명, 치매. 성격 변화 등은 또 다른 후유증이다.
신경외 크립토콕스병(효모균증) 환자들에서는 정맥용 amphotericin B를 단독 또는 피ucytosine과 병용하는 것이 가장 흔히 요구되는 요법이다.
이전에 정상이거나 폐, 피부. 골에 단일 병소를 가지거나. 뇌척수액, 뇨 또는 혈액에 cryptococci가 없는 환자들에게는 관찰 또는 병소의 절제만으로 충분하다
