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【 면역결핍에 흔한 임상증상 】

면역결핍증은 감염에의 감수성이 높고 자가면역질환과 림프계 종양에 대한 감수성도 높은 것이 특징이다.

자주 재발하는 만성의 호흡기감염과 수막염을 동반하며, Haemophilus influenzae, 연쇄상구균 폐염, 포도상 구균 등 화농성 세균에 의한 패혈증이 잘 생긴다. 이들 세균과 기타 화농성세균들은 호중구감소증이나 제 3보체(C3)의 결핍이 있는 사람에서도 자주 나타난다.

                                                                                 T LYMPHOCYTE

화농성균에 대한 숙주의 방어에는 항체, 보체, 백혈구계통에 대한 평가가 중요하다.

세포면역이 정상인 사람에서 항체에 결함이 있는 환자는 바이러스감염에 대한 반응은 정상이다. 세균에 의한 혼합감염이 없는 경우에는 수두 대상포진이나 홍역 바이러스에의 일차감염에서는 임상경과가 정상인과 다를 바 없다. 그러나 장기적인 면역이 생기지 않으므로 결과적으로 수두나 홍역을 여러 번 앓게 된다. 이러한 관점에서 보면 T 세포는 바이러스감염의 일차적 박멸에 중요하지만 항체는 바이러스의 초기확산을 저지하고 장기적 예방에 중요한 역할을 한다.

                                                                                ANTIBODY 구조

예외 ; 무감마글로불린혈증 환자는 B형 간염바이러스를 혈액 내에서 잘 제거하지 못하여 증상이 악화되어 사망할 수도 있다. 어떤 경우에는 생 바이러스 예방접종 후에 발병하는 소아마비도 있다. 만성 뇌염은 특히 선천적 무감마글로불린 혈증인 소년에서 위험하다. 이런 환자에서는 Echovirus와 adenovirus 등이 뇌나 척수액 등에서 발견되는데, 정상인에서는 발견되지 않는다. 소년이나 성인에서 H influenzae 수막염 같은 중증 감염증이 생길 때는 체액성면역의 결핍을 생각해야 한다.


어떤 특정부위의 세균감염에서도 이를 생각해야 한다.

만성중이염 ; 저감마글로브린혈증인 환자에서 자주 발생하며, 성인에서는 드물기 때문에 면역검사를 해본다.

부비동감염 ; 면역글로부린 결핍이 있는 환자에서는 항상 보지만, 정상인 사람에서도 흔하기 때문에 무조건 면역결핍을 의심할 수는 없다.

피부와 비뇨기계의 세균감염 ; 저감마글로블린혈증 환자에서 잘 나타나지 않는다.

소장의 기생충인 Giardia lamblia의 침입은 항체결핍 환자에서 설사를 유발하는 주원인인데, 대변에서 충란검사를 하고, 여의치 않을 때는 십이지장 흡인과 소장생검까지도 해서 확인할 필요가 있다.

세포면역의 이상에서는 파종성 바이러스감염 특히 단순포진, 대상포진, 거대세포 바이러스 같은 잠복 바이러스의 감염이 잘 생긴다.

피부점막 칸디다증, 전신적진균감염 그리고 pneumocystis. carinii에 의한 폐염도 흔하다.

저감마글로블린혈증이 없는 경우에도 T 세포 결핍이 있으면 항상 항체반응이 비정상적이다. 이것으로 T 세포 결핍이 있는 환자에서 왜 주로 심한 세균감염이 잦은지를 설명할 수 있다.


가장 중한 면역결핍은 세포성 면역과 체액성 면역이 전부 결핍된 어린애에서 생긴다.
중증 중복 면역결핍(SCID) 환자는 보통은 병원성이 아닌 균에서까지 거의 모든 감염원에 다 약하다. 바이러스, 세균, 곰팡이 등의 복함감염이 동시에 발병하기도 한다.
이들은 공여자의 림프구에 대한 거부작용이 없으므로 수혈만으로도 치명적인 이식편대 숙주 질환을 일으킨다.