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【 면역질환 분류】

  (면역결핍증)

Ⅰ. 일차성 면역결핍증

1) 복합 면역결핍증

중증 복합 면역결핍증 (SCID) -- X-연관, 상염색체 열성
Adenosine deaminase (ADA) 결핍
Purine nucleoside phosphorylase (PNP) 결핍
MHC class II 결핍
MHC class I 결핍 (bare leukocyte syndrome)
Reticular dysgenesis

2) 항체결핍 우선

X-연관 무감마글로부린 혈증
성장홀몬 결핍을 동반한 X-연관 무감마글로부린 혈중
IgM증가를 동반한 면역글로부린 결핍 (고 IgM증후군)
면역글로부린 중쇄유전자 결손
k 쇄 결핍
1gA 결핍
IgG 소분계의 선택적 결핍
공통 다양 면역결핍 (CVID)
유아의 일과성 저감마글로부린 혈증 분비성분 결핍

 3) 기타 면역 결핍증

Wiskott-Aldrich 증후군
Ataxia-tclangiectasia
Third and fourth pouch/arch syndrome (Di George 증후군)
염색체 이상
Bloom 증후군
Fanconi 증후군
Down 증후군


4) 면역결핍과 연관된 증후군

염색체 이상
; Bloom 증후군, Fanconi 증후군, Down 증후군

다발 장기 이상
; 부분 백반증, Short-limbed dwarfism, Cartilage hair hypoplasia,
agenesis of corpus callosum

유전성 대사결함
; Transcobalamin II 결핍, Acrodermatitis enteropathia (zinc 결핍), Type I orotic aciduria,
Biotin dependent carboxylase 결핍,

면역글로부린의 이화대사증가
; 가족성 면역글로부린 이화대사증가, Myotonic dystrophy, Intestinal lymphangiectasia

기타
; IgE 과다 증후군, 만성 점막-피부 칸디다증, 흉선종, Epstein-barr virus에 대한 유전성 고감수성으로 인한 면역결핍 (Duncan 증후군)

 

Ⅱ. 후천성 면역결핍

후천성 면역결핍증 (AIDS)
의인성 (Iatrogenic)
특발성 CD4+ T 림프구감소

〔 알러지 질환 A 〕

1. 일반적

아나필락시스혈청병
전신성 약 반응
음식 알러지
곤충독 알러지
비만세포 증가증

2. 호흡기

알러지성 비염
천식
과민성 폐염
3. 피부

Urticaria
혈관부종 (Angioedema)
담마진 (Eczema)
아토피성 피부염알러지성 접촉성 피부염
Erythema multiforme와 Stevens-Johnson 증후군

4. 눈 알러지

알러지성 결막염
아토피성 각막 - 결막염
성병으로 인한 각막 - 결막염
Giant papillary conjunctivitis
접촉성 알러지



〔 종 양 〕

1. T 세포 종양

성인 T 세포 백혈병/림프종 급성 림프구성 백혈병
피부 T 세포 림프종
비호지킨씨 림프종
모상세포 백혈병
급성 림프아세포 백혈병
만성 림프구성 백혈병(드물다)

2. B 세포 종양

만성 림프구성 백혈병
다발성 골수종
Burkitt 림프종
모상세포 백혈병
급성 림프아세포 백혈병
비호지킨씨 림프종Waldenstrom
거대글로부린혈증
일차성 아밀로이드증
중쇄 질환 ; 감마 (Franklin’s disease), 알파 (Seligmann’s disease), 뮤

3. 단구 종양

급성 단구백혈병
호지킨씨 병
조직구 림프종
Histiocytosis X
호산구 육아종
Letter-Siwe disease
Hand-Schuller-Christian disease
악성 조직구증다증 (조직구 수질 망상증)

4. 기타

대과립 림프구의 증식

〔 자가면역 질환 〕

1. 장기 특이성

내분비계 ; 갑상선 - Hashimoto 갑상선염, Graves 질환, 갑상선 기능항진 갑상선염
Type I autoimmune polyglandular syndrome
Type II autoimmune polyglandular syndrome
인슐린 의존성 당뇨
면역중개 불임
자가면역 Addison씨 병

2. 피 부

Pemphigus vulgaris
Pemphigus foliaceus
Bullus pemphigoid
Dermatitis herpetiformis
Linear IgA dermatosis
Epidermolysis bullosa acquisita
Autoimmune alopecia
Erythema nodosa
접촉성 피부염
Herpes gestationis
Cicatricial pemphigoid
Chronic bullous disease of childhood

3. 혈액계

자가면역성 용혈성 빈혈
자가면역성 혈소판감소 자반증
특발성
약 관련
자가면역성 중성구감소증
신경-근육계

4. 중증 근무력증

급성 범발성 뇌척수염
다발성 경색증
Guillain-Barre 증후군
Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

5. 간 담도계

자가면역성 만성 활동성 간염
일차성 담도경색
Sclerosing cholangitis

6. 위장관

Gluten 과민성 장질환
Pernicious anemia

염증성 장질환

〔 연조직 질환 〕

1. 전신성 홍반성 루프스
류마티스양 관절염
전신성 경색증 (공피증)
Ankylosing spondylitis
Reactive arthritides
Polymyositis/dermatomyositis
Sjogren씨 증후군
Mixed connective tissue disease
베체트 증후군
Psoriasis

2. 혈관염 증후군
전신성 괴사성 혈관염 ; Classic polyarteritis nodosa, Allergic angitis and granulomatosis (Churg-Strauss disease), Polyangitis overlap syndrome
과민성 혈관염
Wegener’s granulomatosis
Temporal arteritis
Takayasu’s arteritis
Kawasaki’s disease
Isolated vasculitis of the central nervous system
Thromboangitis obliterans
기타 혈관염증

3. Sarcoidosis
4. 이식편대 숙주 질환
5. Cryopathies