정신 신경 뇌 척수
간질의 종류 및 증상
작성자 닥터코리아 조회수 5187
간질의 종류 및 증상
중추신경계 뇌세포가 갑자기 흥분하여 급격하고 불수의적이며 가역적 신경장애가 나타나는 것을 경련(seizure)이라 하고 이러한 경련이 반복적이고 만성적으로 나타날 때를 간질이라 일컫는다. 그러므로 그 원인이 감염이나 대사장애에 있을 경우는 간질성 경련이라 하지 않는다.
간질은 경련의 유형, 원인, 해부학적 병변, 유발요인, 연령, 경련의 빈도 및 호발시기, 예후 등에 따라 분류한다. 크게 국소화 연관성 증후군과, 전신성으로 나눈다.
전신성은 머리 전체에서 발작이 시작되는 경우이다. 대발작(grand mal seizure)과 소발작(petit mal seizure), 간대성 근육경련발작, 운동불능 발작, 영아경축 등이 있다.
대발작은 이상한 냄새와 감정변화가 있는 전조증상을 거쳐 의식상실과 쓰러지는 강직성 발작이 일어난다. 떨고 있거나 빳빳해지며 호흡이 정지된다. 소발작은 어린이와 청소년에게서 나타나며 전조가 없고 발작도 가볍다.
국소화 연관성에는 정신운동성 발작, 잭슨발작, 부분 신체감각 발작 등이 있다.
원인에 따라 증후성(symptomatic), 원발성(idiopathic), 원인불명(cryptogenic)으로 나눈다. 증후성은 간질의 원인이 되는 질환이 무엇인지 알고 있을 경우, 원발성은 유전적은 아니지만 원인질환이 없는 경우에 칭한다.
발생하는 시기에 따라서 주로 나타나는 발작의 종류도 다르다.
신생아기에는 양성 신생아 가족성 경련(benign neonatal familial convulsion)과 조기 근간대성 뇌증(early myoclonic encephalopathy) 가 일어난다. 양성 신생아 가족성 경련은 우성유전이며, 생후 2-3일에 보이나 곧 사라진다. 조기 근간대성 뇌증은 부분적이거나 근간대성, 강직성 경련이 나타나며 비케톤성 과글라이신 혈증이 나타나고 신경장애가 생겨 금방 사망하게 된다.
영아기에는 영아연축(infantile spasm, west 증후군), 양성 영아기 근간대성 경련(benign myoclonic epilepsy in infancy), 심한 영아기 근간대성 경련(sever myoclonic epilepsy in infancy) 이 나타난다.
영아연축은 3개월에서 3년 사이에 발생하며 팔다리, 목을 구부려 두손을 모아 절하는 모양의 경련을 나타내고 창백해지며 청색증, 호흡증대, 동공산대 등의 증상을 보인다. 선천적으로 중추신경계의 발달이 잘못되었든가 페닐케톤뇨증이나 단풍당뇨, 피리독신 의존증 등의 대사성 질환, 태내 감염, 주산기의 저산소증, 허혈성 뇌증 등이 원인질환이 되어 생긴다.
소아기에는 근간대성 무정위성 간질(myoclonic astatic epilepsy), Lennox-Gastaut 증후군, 소아기 결신발작(childhood absence epilepsy), 근간대성 결신발작 간질(epilepsy with myoclonic absence), 양성 부분성 간질 , Landau-Kloffnver 증후군 등이 있다.
Lennox-Gastaut 증후군은 분만 전후의 신경학적 손상, 아미노산 대사 장애, 뇌증의 후유증 등으로 생길 수 있으며 치료가 잘 되지 않는다. 소아기 결신발작은 사춘기시 곧 사라지고 의식이 없어졌다가 곧 회복된다. 근간대성 결신발작 간질은 의식상실이 나타나며 지능 박약이 동반된다. d양성 부분성 간질은 3-13세에 발병하여 사춘기에 없어지고 밤에 얼굴 한쪽의 경련, 침흘림 구음장애가 나타난다. Laundau-Kleffer 증후군은 후천성 실어증과 전신성 경련 후 행동장애와 지능장애가 동반된다.
사춘기에는 사춘기 전신발작(juvenile absence epilepsy)와 사춘기 근간대성 간질(beingn juvenile myoclonic epilepsy) 각성시의 전신 강직 간대성 경련 간질등이 있다.
간질성 증후군을 분류함으로써 경련 유형만으로 진단하는 것보다는 발병연령, 원인질환, 경련유형, 치료제의 선택 등에 대한 예측과 판단이 가능하여 더 많은 정보를 얻을 수 있다.따라서 증후군에 따라 진단하는 것과 증상에 대한 정확한 정보는 간질의 치료에 큰 도움을 줄 수 있음을 알아야 한다.
중추신경계 뇌세포가 갑자기 흥분하여 급격하고 불수의적이며 가역적 신경장애가 나타나는 것을 경련(seizure)이라 하고 이러한 경련이 반복적이고 만성적으로 나타날 때를 간질이라 일컫는다. 그러므로 그 원인이 감염이나 대사장애에 있을 경우는 간질성 경련이라 하지 않는다.
간질은 경련의 유형, 원인, 해부학적 병변, 유발요인, 연령, 경련의 빈도 및 호발시기, 예후 등에 따라 분류한다. 크게 국소화 연관성 증후군과, 전신성으로 나눈다.
전신성은 머리 전체에서 발작이 시작되는 경우이다. 대발작(grand mal seizure)과 소발작(petit mal seizure), 간대성 근육경련발작, 운동불능 발작, 영아경축 등이 있다.
대발작은 이상한 냄새와 감정변화가 있는 전조증상을 거쳐 의식상실과 쓰러지는 강직성 발작이 일어난다. 떨고 있거나 빳빳해지며 호흡이 정지된다. 소발작은 어린이와 청소년에게서 나타나며 전조가 없고 발작도 가볍다.
국소화 연관성에는 정신운동성 발작, 잭슨발작, 부분 신체감각 발작 등이 있다.
원인에 따라 증후성(symptomatic), 원발성(idiopathic), 원인불명(cryptogenic)으로 나눈다. 증후성은 간질의 원인이 되는 질환이 무엇인지 알고 있을 경우, 원발성은 유전적은 아니지만 원인질환이 없는 경우에 칭한다.
발생하는 시기에 따라서 주로 나타나는 발작의 종류도 다르다.
신생아기에는 양성 신생아 가족성 경련(benign neonatal familial convulsion)과 조기 근간대성 뇌증(early myoclonic encephalopathy) 가 일어난다. 양성 신생아 가족성 경련은 우성유전이며, 생후 2-3일에 보이나 곧 사라진다. 조기 근간대성 뇌증은 부분적이거나 근간대성, 강직성 경련이 나타나며 비케톤성 과글라이신 혈증이 나타나고 신경장애가 생겨 금방 사망하게 된다.
영아기에는 영아연축(infantile spasm, west 증후군), 양성 영아기 근간대성 경련(benign myoclonic epilepsy in infancy), 심한 영아기 근간대성 경련(sever myoclonic epilepsy in infancy) 이 나타난다.
영아연축은 3개월에서 3년 사이에 발생하며 팔다리, 목을 구부려 두손을 모아 절하는 모양의 경련을 나타내고 창백해지며 청색증, 호흡증대, 동공산대 등의 증상을 보인다. 선천적으로 중추신경계의 발달이 잘못되었든가 페닐케톤뇨증이나 단풍당뇨, 피리독신 의존증 등의 대사성 질환, 태내 감염, 주산기의 저산소증, 허혈성 뇌증 등이 원인질환이 되어 생긴다.
소아기에는 근간대성 무정위성 간질(myoclonic astatic epilepsy), Lennox-Gastaut 증후군, 소아기 결신발작(childhood absence epilepsy), 근간대성 결신발작 간질(epilepsy with myoclonic absence), 양성 부분성 간질 , Landau-Kloffnver 증후군 등이 있다.
Lennox-Gastaut 증후군은 분만 전후의 신경학적 손상, 아미노산 대사 장애, 뇌증의 후유증 등으로 생길 수 있으며 치료가 잘 되지 않는다. 소아기 결신발작은 사춘기시 곧 사라지고 의식이 없어졌다가 곧 회복된다. 근간대성 결신발작 간질은 의식상실이 나타나며 지능 박약이 동반된다. d양성 부분성 간질은 3-13세에 발병하여 사춘기에 없어지고 밤에 얼굴 한쪽의 경련, 침흘림 구음장애가 나타난다. Laundau-Kleffer 증후군은 후천성 실어증과 전신성 경련 후 행동장애와 지능장애가 동반된다.
사춘기에는 사춘기 전신발작(juvenile absence epilepsy)와 사춘기 근간대성 간질(beingn juvenile myoclonic epilepsy) 각성시의 전신 강직 간대성 경련 간질등이 있다.
간질성 증후군을 분류함으로써 경련 유형만으로 진단하는 것보다는 발병연령, 원인질환, 경련유형, 치료제의 선택 등에 대한 예측과 판단이 가능하여 더 많은 정보를 얻을 수 있다.따라서 증후군에 따라 진단하는 것과 증상에 대한 정확한 정보는 간질의 치료에 큰 도움을 줄 수 있음을 알아야 한다.
