곰팡이 이야기
331곰팡이: 히스토플라스마증
작성자 닥터코리아 조회수 9018
【 히스토플라스마증 Histoplasmasis 】
히스토플라스마 캡슬라툼(Histoplasma capsulatum)균사는 동정에 이용되는 크고 작은 포자들을 지니고 있다. Capsulatum이라는 이름에도 불구하고 이 진균은 피막이 형성되어 있지 않다.
〔병원론과 병리학 〕
히스토플라스마 캡슬라툼은 표면이 축축한 토양 특히 새들이나 박쥐들의 배설물이 풍부한 경우를 좋아한다. 이 진균은 이런 장소로부터 먼지에 노출된 그룹에서 5∼18 일 후에 생기게 된다.
히스토플라스마 캡슬라툼의 소아포자(microconidia) 또는 작은포자(spores)들은 흡입 시 폐포에 도달하기에 충분히 작고 출아 형태(budding forms)로 변형된다. 시간이 지나면 강렬한 육아종성반응이 일어난다. 건락 괴사(caseation necrosis)나 석회화는 결핵과 흡사하다.
소아의 일차 감염은 보통 완전히 치유되지만, 폐문 임파선이나 폐에 점상 석회화를 남길 수 있고, 성인은 중심부에 석회화가 있기도 하고 없기도 하는 반흔 조직의 둥근 종괴가 폐에 남을 수 있다. 이것을 히스토플라스마종(histoplasmoma)이라고 한다.
이전의 노출이 재감염에 대해 어느 정도 방어력을 주지만, 이전에 양성 피부 반응을 보인 사람들에게 감염은 일어난다.
일부에서는 히스토플라스마증이 진행하여 치명적일 수 있는 감염이 된다
이 병은 만성 섬유 공동성 폐염으로, 혹은 종종 파종성(disseminated) 감염으로 나타나게 된다. 만성 폐감염은 40세 이상의 건강한 남자에서 호발하고, 만성 진행성 폐감염을 가진 거의 모든 환자들에게 흡연 경력이 있다.
어린 소아나.AIDS 환자를 포함한 면역 억제 환자들 대부분에서 급성으로 급속히 치명적인 경과를 취한다.
만성적이지만 치명적인 파종성 감염은 이전에 건강한 성인들에게서 더 잘 일어난다
〔 임상 증상 〕
거의 대부분 무증상이거나 증세가 경하다.
기침, 열, 피로감 그리고 한군데 또는 여러 부위의 폐염을 동반하거나 동반하지 않은 폐문부 선병증(adenopathy)의 흥부 엑스선 소견을 보이며, 결절 홍반(erythema nodosum), 다형흥반(erythema multiforme)이 소수의 발생 예에서 보고된 바가 있다.
폐문부 선병증(adenopathy)은 소아들과 젊은 성인들에게서 우측중엽 기관지의 일시적인 압박을 일으킬 수 있다.
아급성 심낭염은 대체로 근접 임파선으로부터 퍼짐으로 일어날 수 있다.
드물게 폐문부 결절들은 결절 주위 섬유증(perinodal fibrosis)을 동반한 건락성 육아종성 반응을 겪게 된다.
종격 구조들은 진행성 섬유화에 의해 둘러 싸여지게 되고 수년이 지나면 폐정맥, 상대정맥, 폐동맥들과 식도의 압박이 일어날 수 있다
종격 질환 후기에 생존력이 없는 히스토플라스마를 임파선들의 건락성 잔여 병소에서 아주 드물게 발견할 수 있다.
만성 폐히스토플라스마증 ; 심해지는 습성 기침. 체중 감소, 때로 야간 침한들이 수주 내지 수개월에 걸쳐 점진적으로 발현한다.
흥부 엑스선 ; 편측 또는 양측 섬유결절상 폐첨 침윤을 보인다
약1/3 예에서 경과 초기에 안정되거나 자연히 호전된다 나머지는 서서히 진행된다
상엽의 퇴축(retraction)이나 공동 형성은 하엽들의 첨부와 폐의 다른 부위로 확산하면서 일어난다
폐기종이나 수포형성은 폐기능을 더욱 떨어뜨린다.
폐성심, 세균성 폐렴, 또는 히스토플라스마증으로 인한 사망은 수개월 또는 수년 후에 일어난다.
급성 파종성 히스토플라스마증은 속립성 결핵으로 오인될 수 있다
흔한 소견으로는 열. 쇠약, 간비 종대. 임파선증, 황달. 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판 감소증 등이 포함된다.
모든 특징들이 만성 파종성 질환의 경우에서도 일어날 수 있으나 이 병은 좀더 국소화하는 경향이 있다.
입. 혀, 코 또는 후두에 경화된 궤양들이, 약 1/4 환자들에서 생긴다.
다른 국소 소견들은 육아종성 간염.애디슨씨병, 위장관 궤양 형성, 심내막염, 만성 뇌막염들 이 포함된다.
안구 히스토플라스마증 증후군(ocular histoplasmosis syndrome)으로 추정되는 것은 포도막염의 독특한 임상 형태이다.
양성의 histoplasmin 피부 검사가 진단에 필수지만, 활동성 히스토플라스마증을 앓지는 않았다.
H. capsulatum var. duboisii의 감염은 아프리카 이외 지역에서는 드물다.
효모형은 조직에서 히스토플라스마 캡슬라툼보다 더 크다.
임상 소견은 피부와 뼈의 병변이 매우 흔하기 때문에 히스토플라스마증보다는 블라스토마이세스병 (분아진균증)을 더 닮았다.
〔 진단 〕
배양이나 조직학적으로 병원체의 증명한다.
혈청학 검사들은 혈청이나 뇌척수액에서 histoplamin이라 불리우는 배양 여과액(filtrate)을 사용하거나 효모형 세포 전체를 이용하여 시행한다. 결과는 서로 교환될 수 있다. 보체결합은 정량화할 수 있으며 가장 좋은 검사이다.
Histoplasmin을 사용한 한천 겔(Agar gel) 확산 검사는 유용하지만 정량화할 수 없다.
한천 겔 검사에서 H 밴드는 M 밴드보다 활동성 히스토플라스마증에서 보다 더 진단적 의미가 있다.
흔히 있는 위음성, 위양성 결과들은 모든 현재 혈청 검사들의 사용에 제한을 야기시킨다
혈청학적 변환은 도움이 되나 급성 폐 히스토플라스마증을 제외하고는 드물게 일어난다.
1:32 또는 그보다 높은 보체 결합 역가들은 진단을 암시하지만, 어떤 역가도 확실한 진단적 의미는 없다. 블라스토마이세스병(분아진균증)의 혈청 검사와 교차 반응이 잘 일어난다.
Histoplasmin으로 피부 검사 후 24∼48시간에 경화부위가 5 mm 또는 그 이상이면 histoplasma에 이전의 노출을 확인하는데 매우 도움이 되지만, 위음성. 위양성 결과가 너무 흔하므로 피부 검사가 병이 난 환자들의 조사에는 거의 가치가 없다. 양성 피부 검사는 혈청전환(seroconversion)을 일으킬 수 있다.
객담에 의한 히스토플라스마 캡슬라툼의 배양은 어렵지만, 만성 폐히스토플라스마증에서 가장 좋은 방법이다. 객담의 단백질 분해 효소에 의한 소화(digestion)와 원심 분리는 도움이 된다
만성 폐 히스토플라스마증 환자들의 경우 폐생검에서 병원체의 발견이 흔하지 않아 림프종양 육아종증(Iymphomatoid granuloma-tosis)이나 베게너 육아종증(Wegeners granulomatosis)으로 오진될 수 있다.
Methenamine silver로 염색한 여러 장의 절편을 검사하는 것이 필요할 수 있다.
급성 파종성 히스토플라스마증은 AIDS와 같이 열, 체중 감소, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증이 감염 시 생기기 때문에 AIDS 환자에서 진단을 내리기 어렵다.
환자들이 더 이상 지방 유행 지역(endemic area)에 살고 있지 않으면 진단이 고려되지 않는다.
용해 원심분리 방법에 의한 혈액 배양, 골수 천자액. 또는 기관지폐포 세척액의 배양과 이들 표본의 eiemsa 염색 도말은 히스토플라스마증를 찾아내는데 중요하다.
소변이나 혈청 내에 있는 histoplasma 항원의 방사성 면역 측정법은 진단이나 치료 결과를 추적하는데 도움이 되지만, 검사가 상업적으로 유용하지 않다
점막, 피부.간, 임파선 생검의 조직학적 검사는 진단을 촉진시킬 수 있다.
( 치료 )
급성 폐 히스토플라스마증은 치료가 필요치 않다.
종격 섬유증을 동반한 환자들은 수술이 도움되지만 궁극적 예후는 만족스럽지 못하다.
화학 요법 ; 파종성 또는 만성 섬유 결절성 폐 히스토플라스마증의 모든 환자들에게 적용.
Ketoconazole 이나 Itraconazole의 사용
암포테리신 B ; 하루 0.4∼0.5 mg/kg 또는 격일로 두 배를 투여. 최소한 10 주간 계속한다
파종성 히스토플라스마증을 동반한 AIDS환자 ; Ketoconazole에 잘 반응하지 않으므로 암포테리신 B로서 치료한다.
초기의 강력한 치료 과정 후 이런 환자들에게 암포테리신 B를 일주에 한 번 1 mg/kg을, 혹은 하루에 한 번 itraconafole 200 mg을 재발 방지를 위해 투여한다.
만성 폐 히스토플라스마증에서 흥부엑스선 이상 소견이 약간 호전을 보이지만, 폐기능은 거의 호전되지 않는다.
Addisonian crisis는 파종성 히스토플라스마증에서 예방할 수 있는 사망 원인이다.
히스토플라스마 캡슬라툼(Histoplasma capsulatum)균사는 동정에 이용되는 크고 작은 포자들을 지니고 있다. Capsulatum이라는 이름에도 불구하고 이 진균은 피막이 형성되어 있지 않다.
〔병원론과 병리학 〕
히스토플라스마 캡슬라툼은 표면이 축축한 토양 특히 새들이나 박쥐들의 배설물이 풍부한 경우를 좋아한다. 이 진균은 이런 장소로부터 먼지에 노출된 그룹에서 5∼18 일 후에 생기게 된다.
히스토플라스마 캡슬라툼의 소아포자(microconidia) 또는 작은포자(spores)들은 흡입 시 폐포에 도달하기에 충분히 작고 출아 형태(budding forms)로 변형된다. 시간이 지나면 강렬한 육아종성반응이 일어난다. 건락 괴사(caseation necrosis)나 석회화는 결핵과 흡사하다.
소아의 일차 감염은 보통 완전히 치유되지만, 폐문 임파선이나 폐에 점상 석회화를 남길 수 있고, 성인은 중심부에 석회화가 있기도 하고 없기도 하는 반흔 조직의 둥근 종괴가 폐에 남을 수 있다. 이것을 히스토플라스마종(histoplasmoma)이라고 한다.
이전의 노출이 재감염에 대해 어느 정도 방어력을 주지만, 이전에 양성 피부 반응을 보인 사람들에게 감염은 일어난다.
일부에서는 히스토플라스마증이 진행하여 치명적일 수 있는 감염이 된다
이 병은 만성 섬유 공동성 폐염으로, 혹은 종종 파종성(disseminated) 감염으로 나타나게 된다. 만성 폐감염은 40세 이상의 건강한 남자에서 호발하고, 만성 진행성 폐감염을 가진 거의 모든 환자들에게 흡연 경력이 있다.
어린 소아나.AIDS 환자를 포함한 면역 억제 환자들 대부분에서 급성으로 급속히 치명적인 경과를 취한다.
만성적이지만 치명적인 파종성 감염은 이전에 건강한 성인들에게서 더 잘 일어난다
〔 임상 증상 〕
거의 대부분 무증상이거나 증세가 경하다.
기침, 열, 피로감 그리고 한군데 또는 여러 부위의 폐염을 동반하거나 동반하지 않은 폐문부 선병증(adenopathy)의 흥부 엑스선 소견을 보이며, 결절 홍반(erythema nodosum), 다형흥반(erythema multiforme)이 소수의 발생 예에서 보고된 바가 있다.
폐문부 선병증(adenopathy)은 소아들과 젊은 성인들에게서 우측중엽 기관지의 일시적인 압박을 일으킬 수 있다.
아급성 심낭염은 대체로 근접 임파선으로부터 퍼짐으로 일어날 수 있다.
드물게 폐문부 결절들은 결절 주위 섬유증(perinodal fibrosis)을 동반한 건락성 육아종성 반응을 겪게 된다.
종격 구조들은 진행성 섬유화에 의해 둘러 싸여지게 되고 수년이 지나면 폐정맥, 상대정맥, 폐동맥들과 식도의 압박이 일어날 수 있다
종격 질환 후기에 생존력이 없는 히스토플라스마를 임파선들의 건락성 잔여 병소에서 아주 드물게 발견할 수 있다.
만성 폐히스토플라스마증 ; 심해지는 습성 기침. 체중 감소, 때로 야간 침한들이 수주 내지 수개월에 걸쳐 점진적으로 발현한다.
흥부 엑스선 ; 편측 또는 양측 섬유결절상 폐첨 침윤을 보인다
약1/3 예에서 경과 초기에 안정되거나 자연히 호전된다 나머지는 서서히 진행된다
상엽의 퇴축(retraction)이나 공동 형성은 하엽들의 첨부와 폐의 다른 부위로 확산하면서 일어난다
폐기종이나 수포형성은 폐기능을 더욱 떨어뜨린다.
폐성심, 세균성 폐렴, 또는 히스토플라스마증으로 인한 사망은 수개월 또는 수년 후에 일어난다.
급성 파종성 히스토플라스마증은 속립성 결핵으로 오인될 수 있다
흔한 소견으로는 열. 쇠약, 간비 종대. 임파선증, 황달. 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판 감소증 등이 포함된다.
모든 특징들이 만성 파종성 질환의 경우에서도 일어날 수 있으나 이 병은 좀더 국소화하는 경향이 있다.
입. 혀, 코 또는 후두에 경화된 궤양들이, 약 1/4 환자들에서 생긴다.
다른 국소 소견들은 육아종성 간염.애디슨씨병, 위장관 궤양 형성, 심내막염, 만성 뇌막염들 이 포함된다.
안구 히스토플라스마증 증후군(ocular histoplasmosis syndrome)으로 추정되는 것은 포도막염의 독특한 임상 형태이다.
양성의 histoplasmin 피부 검사가 진단에 필수지만, 활동성 히스토플라스마증을 앓지는 않았다.
H. capsulatum var. duboisii의 감염은 아프리카 이외 지역에서는 드물다.
효모형은 조직에서 히스토플라스마 캡슬라툼보다 더 크다.
임상 소견은 피부와 뼈의 병변이 매우 흔하기 때문에 히스토플라스마증보다는 블라스토마이세스병 (분아진균증)을 더 닮았다.
〔 진단 〕
배양이나 조직학적으로 병원체의 증명한다.
혈청학 검사들은 혈청이나 뇌척수액에서 histoplamin이라 불리우는 배양 여과액(filtrate)을 사용하거나 효모형 세포 전체를 이용하여 시행한다. 결과는 서로 교환될 수 있다. 보체결합은 정량화할 수 있으며 가장 좋은 검사이다.
Histoplasmin을 사용한 한천 겔(Agar gel) 확산 검사는 유용하지만 정량화할 수 없다.
한천 겔 검사에서 H 밴드는 M 밴드보다 활동성 히스토플라스마증에서 보다 더 진단적 의미가 있다.
흔히 있는 위음성, 위양성 결과들은 모든 현재 혈청 검사들의 사용에 제한을 야기시킨다
혈청학적 변환은 도움이 되나 급성 폐 히스토플라스마증을 제외하고는 드물게 일어난다.
1:32 또는 그보다 높은 보체 결합 역가들은 진단을 암시하지만, 어떤 역가도 확실한 진단적 의미는 없다. 블라스토마이세스병(분아진균증)의 혈청 검사와 교차 반응이 잘 일어난다.
Histoplasmin으로 피부 검사 후 24∼48시간에 경화부위가 5 mm 또는 그 이상이면 histoplasma에 이전의 노출을 확인하는데 매우 도움이 되지만, 위음성. 위양성 결과가 너무 흔하므로 피부 검사가 병이 난 환자들의 조사에는 거의 가치가 없다. 양성 피부 검사는 혈청전환(seroconversion)을 일으킬 수 있다.
객담에 의한 히스토플라스마 캡슬라툼의 배양은 어렵지만, 만성 폐히스토플라스마증에서 가장 좋은 방법이다. 객담의 단백질 분해 효소에 의한 소화(digestion)와 원심 분리는 도움이 된다
만성 폐 히스토플라스마증 환자들의 경우 폐생검에서 병원체의 발견이 흔하지 않아 림프종양 육아종증(Iymphomatoid granuloma-tosis)이나 베게너 육아종증(Wegeners granulomatosis)으로 오진될 수 있다.
Methenamine silver로 염색한 여러 장의 절편을 검사하는 것이 필요할 수 있다.
급성 파종성 히스토플라스마증은 AIDS와 같이 열, 체중 감소, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증이 감염 시 생기기 때문에 AIDS 환자에서 진단을 내리기 어렵다.
환자들이 더 이상 지방 유행 지역(endemic area)에 살고 있지 않으면 진단이 고려되지 않는다.
용해 원심분리 방법에 의한 혈액 배양, 골수 천자액. 또는 기관지폐포 세척액의 배양과 이들 표본의 eiemsa 염색 도말은 히스토플라스마증를 찾아내는데 중요하다.
소변이나 혈청 내에 있는 histoplasma 항원의 방사성 면역 측정법은 진단이나 치료 결과를 추적하는데 도움이 되지만, 검사가 상업적으로 유용하지 않다
점막, 피부.간, 임파선 생검의 조직학적 검사는 진단을 촉진시킬 수 있다.
( 치료 )
급성 폐 히스토플라스마증은 치료가 필요치 않다.
종격 섬유증을 동반한 환자들은 수술이 도움되지만 궁극적 예후는 만족스럽지 못하다.
화학 요법 ; 파종성 또는 만성 섬유 결절성 폐 히스토플라스마증의 모든 환자들에게 적용.
Ketoconazole 이나 Itraconazole의 사용
암포테리신 B ; 하루 0.4∼0.5 mg/kg 또는 격일로 두 배를 투여. 최소한 10 주간 계속한다
파종성 히스토플라스마증을 동반한 AIDS환자 ; Ketoconazole에 잘 반응하지 않으므로 암포테리신 B로서 치료한다.
초기의 강력한 치료 과정 후 이런 환자들에게 암포테리신 B를 일주에 한 번 1 mg/kg을, 혹은 하루에 한 번 itraconafole 200 mg을 재발 방지를 위해 투여한다.
만성 폐 히스토플라스마증에서 흥부엑스선 이상 소견이 약간 호전을 보이지만, 폐기능은 거의 호전되지 않는다.
Addisonian crisis는 파종성 히스토플라스마증에서 예방할 수 있는 사망 원인이다.
